Blödarsjuka

Blödarsjuka innebär att du saknar ett eller flera av de ämnen som behövs för att blodet ska kunna levra sig, eller koagulera som det också heter. I normala fall reagerar kroppens så kallade koagulationssystem om kroppen blir skadad, och ser till att skadan snabbt täpps igen. Det görs med hjälp av blodplättar och ett ämne som heter fibrin. För att bilda fibrin behövs en mängd olika proteiner, så kallade koagulationsfaktorer. Om någon av dessa faktorer saknas uppstår det lättare blödningar och kroppen får svårare att laga skador.

Blödarsjuka är egentligen ett samlingsnamn för flera sjukdomar som alla på olika sätt påverkar blodets förmåga att levra sig, genom att olika koagulationsfaktorer antingen saknas eller inte fungerar som de ska. Här är några olika former:

Den vanligaste formen av blödarsjuka är Von Willebrands sjukdom, som förekommer hos ungefär en av hundra personer i Sverige. Sjukdomen delas in i tre svårighetsgrader, mild, medelsvår och svår. Graden avgörs av dina symtom och hur hög nivå du har i blodet av den koagulationsfaktor som döpts till von Willebrandsfaktorn. De flesta med von Willebrands har en mild variant med så pass milda besvär att de inte vet om att de har sjukdomen.

Hemofili A och B är andra former av blödarsjuka, som båda delas in i mild, medelsvår och svår. Ungefär tusen personer i Sverige har någon form av hemofili. Sjukdomen är vanligast hos män. Det beror på att det anlag som gör att du ärver hemofili A och B sitter på könskromosomen X. Män, som bara har en X-kromosom, får därför alltid sjukdomen om de har anlaget. Kvinnor, som har två x-kromosomer, kan få en mild variant av sjukdomen om de har anlaget på en av sina X-kromosomer. För att få en allvarligare form behöver en kvinna ha anlaget i båda sina x-kromosomer, vilket är väldigt ovanligt.

Blödarsjuka är medfödd och ärftlig. Det betyder att sjukdomen beror på vissa gener som du ärver.

Olika former av blödarsjuka ger olika symtom. Exempel på symtom är

• att du ofta blöder näsblod

• att ditt tandkött lätt blöder

• att du har väldigt kraftiga menstruationer

• att du lätt får blåmärken på huden.

Blåmärken är ett tecken på en blödning under huden. Vid svårare former av blödarsjuka kan det blöda

• i mag-tarmkanalen

• i muskler och leder.

Blödningar i muskler och leder kan orsaka smärta, och upprepade blödningar kan göra att du får besvär i lederna, att du känner dig stel och får svårt att röra dig. Du kan också få missfärgad urin vid större blödningar.

Svårare varianter av blödarsjuka kan göra det svårt att stoppa blödningar exempelvis

• i samband med en operation

• om du drar ut en tand

• vid en förlossning.

Blödningar i magen och huvudet kan vara livshotande för en person med svår blödarsjuka.

Om du eller ditt barn har blödarsjuka finns det saker du kan behöva tänka på. Här är några exempel:

• Blödningsriskkort. Du som har blödarsjuka ska alltid ha med dig ett speciellt blödningsriskkort, som informerar om vilken typ av blödarsjuka du har och hur allvarlig den är, ifall du själv inte kan. Berätta alltid om din sjukdom för all slags vårdpersonal så att de kan vara extra försiktiga när du undersöks och behandlas.

• Förebygg skador. Vid blödarsjuka är det viktigt att undvika att skada sig. Håll dig borta från situationer som kan orsaka allvarliga skador. Om ditt barn har blödarsjuka är det bra om barnet använder hjälm, knä- och armbågsskydd när det finns risk för skador.

• Kyl ned skador. Om olyckan är framme och du får en blödning är det bra att hålla den skadade kroppsdelen stilla och nedkyld, särskilt om det gäller muskler eller leder.

• Sök vård efter slag. Om du får ett slag mot huvudet eller magen kan du, beroende på hur allvarlig din blödarsjuka är, genast behöva söka vård på grund av risken för inre blödning.

• Sköt om tänderna. Var extra noga med att sköta om dina tänder, för att minska risken för blödningar i tandköttet.

• Sök vård vid ledproblem. Om du har blödarsjuka och problem med stelhet, svullnad eller minskad rörlighet i leder och muskler, är det viktigt att snabbt få rätt behandling. Prata därför med din läkare så snart du känner av dessa symtom.

• Träning och fysioterapi kan hjälpa vid stelhet och minskad rörlighet.

• Undvik blodförtunnande. Du som har blödarsjuka ska undvika läkemedel som tunnar ut blodet och minskar dess förmåga att levra sig. Det gäller även vissa läkemedel mot smärta och inflammation, så kallade NSAID.

Förbundet Blödarsjuka i Sverige är en patientorganisation där du kan komma i kontakt med andra i samma situation.

Den som har blödarsjuka kan få läkemedel som innehåller ett tillskott av de ämnen som saknas för att blodet ska kunna levra sig. Det gör att blödningarna minskar eller helt förhindras. Läkemedel mot blödarsjuka kan tas som

• sprutor som du själv kan ta hemma

• nässprej, om du har en mildare form av sjukdomen

• i en dosa inopererad under huden, hos små barn.

Ibland kan du behöva ta extra läkemedel vid vissa tillfällen, till exempel om du behöver bli opererad eller dra ut en tand.

Sök vård om ditt barn har tecken som tyder på blödarsjuka, exempelvis om barnet väldigt lätt får blåmärken, eller om det blöder från näsan eller tandköttet utan orsak.

Blödarsjuka upptäcks ofta innan ett års ålder, i samband med att barnet börjar krypa och gå. Sjukdomen kan också upptäckas tidigare, till exempel om genetiska släktingar har den så att risken för sjukdom är känd.

Mildare former av sjukdomen upptäcks ibland inte förrän i vuxen ålder. Du kan till exempel blöda väldigt länge efter att du fått ett sår i munnen eller näsan, eller efter att ha dragit ut en tand eller genomgått en operation.

För att få diagnosen blödarsjuka behöver du genomgå undersökningar och lämna blodprover. Doktor.se har fysiska mottagningar på ett flertal orter som du kan vända dig till.